10 rzeczy, które musisz wiedzieć o szpiczaku mnogim

*Zaktualizowano 24/06/19. Od czasu do czasu będziemy publikować aktualizacje, gdy odkryjemy linki do nieaktualnych lub niedziałających treści i usług. 

Szpiczak mnogi to uleczalny, ale nieuleczalny nowotwór krwi, który zazwyczaj występuje w szpiku kostnym. Jest to stosunkowo rzadki nowotwór, na który co roku zapada około 30 000 nowych ^osób1. Trudny do zdiagnozowania, dopóki nie znajdzie się w zaawansowanym stadium, jest leczony głównie za pomocą chemioterapii i terapii komórkami macierzystymi. Jednak wskaźnik przeżywalności rośnie, zwłaszcza w miarę odkrywania postępów w leczeniu. Oto dziesięć rzeczy, które należy wiedzieć o tej chorobie.

1. Co to jest szpiczak mnogi?
2. Czynniki ryzyka i przyczyny
3. Objawy
4. Pozytywne wyniki terapii celowanych
5. Tom Brokaw żyje z chorobą
6. Jak jest diagnozowana
7. Etapy i klasyfikacje
8. Można ją leczyć, ale nie wyleczyć
9. Istnieje międzynarodowa sieć wsparcia
10. Wskaźnik przeżywalności nadal rośnie

Uwaga: nic nie zastąpi opieki klinicysty lub lekarza. Nie należy wprowadzać zmian w leczeniu lub harmonogramie bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Niniejszy artykuł nie ma na celu diagnozowania ani leczenia chorób.

1. Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi to rodzaj nowotworu, który zazwyczaj występuje w kościach z powodu obecności złośliwych komórek plazmatycznych. W normalnych warunkach komórki plazmatyczne rozwijają się z limfocytów B - rodzaju komórek wykorzystywanych przez układ odpornościowy do zwalczania chorób lub infekcji. Kiedy komórki B reagują na infekcję lub chorobę, zmieniają się w komórki plazmatyczne, które są odpowiedzialne za tworzenie przeciwciał pomagających zwalczać zarazki. Komórki plazmatyczne znajdują się głównie w szpiku kostnym.

Czasami, po rozwinięciu się komórek plazmatycznych, mogą one zacząć rosnąć w sposób niekontrolowany i utworzyć guz zwany plazmocytomą. Guzy te zazwyczaj rozwijają się w kościach, ale czasami można je znaleźć w innych tkankach ciała. Gdy u danej osoby rozwinie się więcej niż jeden z tych guzów, ma ona szpiczaka mnogiego.

2. Czynniki ryzyka i przyczyny

W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów, istnieje bardzo niewiele znanych czynników ryzyka związanych z zachorowaniem na szpiczaka mnogiego. Czynniki te wymieniono poniżej.

• Wiek: Większość diagnoz dotyczy osób w wieku powyżej 45 lat (96%), a ponad 63% diagnoz dotyczy osób w wieku powyżej 65 lat. Mniej niż jeden procent przypadków dotyczy osób młodszych niż ³⁵³ lata.
• Rasa: Z nieznanych przyczyn występuje ponad dwukrotnie częściej u Afroamerykanów niż u osób rasy kaukaskiej.
• Płeć: Mężczyźni są narażeni na nieco wyższe ryzyko niż kobiety.
• Historia rodzinna: Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby u rodzica lub rodzeństwa jest czterokrotnie wyższe.
• Otyłość: Nadwaga lub otyłość zwiększają ryzyko.
• Występowanie innych chorób komórek plazmatycznych: Osoba z pojedynczym plazmocytomą (pojedynczym guzem) lub osoba, u której zdiagnozowano gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu, która jest zaburzeniem komórek plazmatycznych, które zwykle nie powoduje problemów, jest bardziej narażona na późniejszy rozwój szpiczaka mnogiego.
• Promieniowanie: Osoby narażone na promieniowanie są w grupie podwyższonego ryzyka.
• Wykazano, że pracownicy narażeni na promieniowanie jonizujące mają również zwiększone ryzyko zachorowania, zgodnie z badaniem przeprowadzonym w obiektach Departamentu Energii USA.
• Narażenie w miejscu pracy: Niektóre badania wykazały, że pracownicy w branżach takich jak rolnictwo, przemysł skórzany, naftowy i kosmetyczny oraz pracownicy narażeni na działanie substancji chemicznych, takich jak azbest, benzen i pestycydy, są narażeni na zwiększone ^ryzyko4.

Naukowcy nie mają jasnego zrozumienia, co powoduje szpiczaka mnogiego, choć poczynili postępy w lepszym zrozumieniu, w jaki sposób określone zmiany DNA mogą powodować mutację komórek plazmatycznych. Badania pokazują, że nieprawidłowości w genach zwanych onkogenami, które promują podział komórek, rozwijają się na wczesnym etapie wzrostu nowotworów komórek plazmatycznych. Badania pokazują również, że komórki szpiczaka mają nieprawidłowości w chromosomach; w szczególności badania wykazały, że brakuje fragmentów chromosomu 13.

Badania pokazują również, że u około połowy osób, u których zdiagnozowano szpiczaka mnogiego, doszło do translokacji. Dzieje się tak, gdy "część jednego chromosomu zamieniła się z częścią innego chromosomu w komórce szpiczaka".⁵. Naukowcy odkryli również, że osoby z nowotworami komórek plazmatycznych mają nieprawidłowości w innych komórkach szpiku kostnego, co może powodować nadmierny wzrost komórek plazmatycznych.

3. Objawy

We wczesnych stadiach szpiczaka mnogiego mogą nie występować żadne objawy, a nawet jeśli objawy są obecne, mogą być podobne do tych, które występują w innych schorzeniach. Poniżej przedstawiono niektóre z typowych objawów choroby:

• Zmęczenie
• Ból kości i/lub złamania kości
• Nudności/wymioty
• Zwiększone pragnienie
• Zwiększone/zmniejszone oddawanie moczu
• Zwiększone ryzyko infekcji
• Zamieszanie
• Utrata apetytu/utrata masy ciała
• Niepokój, po którym następuje znaczne zmęczenie i osłabienie.
• Problemy z czynnością nerek

4. Pozytywne wyniki terapii celowanych

W leczeniu szpiczaka mnogiego dostępnych jest wiele leków, z których najbardziej powszechne są chemioterapia i autologiczne przeszczepy komórek macierzystych (gdy komórki macierzyste są pobierane od pacjenta), ale kilka z najnowszych i ekscytujących metod leczenia, które stały się dostępne, to dwa leki o nazwie daratumumab i ixazomib oraz forma leczenia znana jako immunoterapia.

Darzalex (daratumumab): W listopadzie 2015 r. FDA przyznała "przyspieszoną zgodę" na zastrzyki daratumumab w leczeniu szpiczaka mnogiego. Lek może być stosowany wyłącznie przez osoby, które przeszły już co najmniej trzy inne rodzaje terapii.

Lek Darzalex należy do kategorii leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi. Jego działanie polega na wiązaniu się z białkiem o nazwie CD38, które zazwyczaj znajduje się na powierzchni komórek szpiczaka. Po związaniu się z komórką, lek atakuje komórkę, jednocześnie sygnalizując układowi odpornościowemu, aby zwalczał komórki.

Prawie jedna trzecia uczestników badań klinicznych (z medianą pięciu wcześniejszych terapii) pozytywnie zareagowała na lek. Daratumumab można nabyć za pośrednictwem naszej strony produktów.

Ninlaro (ixazomib): Niedawno zatwierdzony przez FDA, ten całkowicie doustny lek jest stosowany w połączeniu ze standardowymi lekami na szpiczaka w leczeniu osób, które przeszły już co najmniej jedną wcześniejszą terapię. Wyniki badań klinicznych wykazały, że lek przyjmowany w skojarzeniu z lenalidomidem i deksametazonem zwiększał "przeżycie wolne od progresji (PFS) u pacjentów z nawrotowym/opornym szpiczakiem mnogim". Więcej informacji na temat Ixazomib można znaleźć w naszym przeglądzie produktów.

Immunoterapia: Immunoterapia polega na wykorzystaniu układu odpornościowego danej osoby do leczenia infekcji lub choroby. W niedawnym badaniu naukowcy odkryli, że 70 procent osób ze szpiczakiem mnogim leczonych immunoterapią miało "znaczącą odpowiedź kliniczną" na ^chorobę6. W badaniu 14 z 20 uczestników z zaawansowaną postacią szpiczaka mnogiego miało "prawie całkowitą lub całkowitą odpowiedź trzy miesiące po leczeniu; mediana przeżycia wolnego od progresji wynosiła 91,1 miesiąca, podczas gdy całkowite przeżycie trwało 32,1 miesiąca^"7. Ponadto nie odnotowano żadnych istotnych skutków ubocznych. Jest to ważny postęp, biorąc pod uwagę, że obecne metody leczenia, takie jak chemioterapia i autologiczne przeszczepy komórek macierzystych, mają niską długoterminową odpowiedź i średni wskaźnik przeżycia od trzech do pięciu ^lat8. *Aktualizacja ze stycznia 2018 r. - Empliciti (elotuzumab) jest rodzajem immunoterapii, która została zatwierdzona w USA, Europie i Australii, ale nadal nie została zatwierdzona w wielu innych częściach świata i dlatego nie jest tam bezpośrednio dostępna. Więcej informacji można znaleźć na naszej stronie z przeglądem leków.

Pomimo postępów w leczeniu szpiczaka mnogiego, nie wszystkie leki są dostępne w tych samych krajach w tym samym czasie. Może to być spowodowane opóźnieniami w początkowym zatwierdzeniu przez jeden organ regulacyjny i zatwierdzeniach w danym kraju - jeśli producent złożył wniosek o zatwierdzenie w tym kraju. Nie istnieje globalny, zharmonizowany system zatwierdzania i to producenci decydują, gdzie najpierw wprowadzić produkt na rynek (znany również jako ubieganie się o pozwolenie na dopuszczenie do obrotu). Organy regulacyjne różnią się także szybkością działania, co może powodować opóźnienia.

Niemal każdy kraj na świecie zezwala na importowanie zatwierdzonych leków do użytku osobistego, co może zapewnić pacjentom ze szpiczakiem mnogim dostęp do nowych leków. Jeśli szukasz leku, który nie jest jeszcze dostępny w Twoim kraju, przejdź na naszą stronę główną, aby dowiedzieć się, jak nasz zespół może Ci pomóc. 

5. Tom Brokaw żyje z tą chorobą i napisał o niej książkę.

U prezentera NBC News Toma Brokawa zdiagnozowano szpiczaka mnogiego w sierpniu 2013 roku po ataku silnego bólu pleców. Choć początkowo chciał zachować diagnozę w tajemnicy, ostatecznie ogłosił swoją walkę z chorobą. Jego wspomnienia, A Lucky Life Interrupted, zostały opublikowane w zeszłym roku i szczegółowo opisują jego podróż po diagnozie. Brokaw omawia w nim wyzwania, przed którymi stanął w związku z chorobą: utratę wagi, niezdolność do chodzenia bez pomocy, skutki uboczne leków i moment, w którym dowiedział się, że choroba dotyka 60 procent jego krwi. Po 16 miesiącach leczenia jego rak przeszedł w remisję.

6. Jak to jest diagnozowane

Aby potwierdzić diagnozę szpiczaka mnogiego, należy wykonać kilka różnych badań diagnostycznych, ponieważ trudno jest postawić diagnozę na podstawie pojedynczego wyniku laboratoryjnego. Ocena fizyczna zostanie przeprowadzona wraz z przeglądem historii choroby, objawów, badań krwi i moczu oraz biopsji szpiku kostnego. Inne badania mogą obejmować rezonans magnetyczny, tomografię komputerową, PET i zdjęcia rentgenowskie.

Aby ostatecznie zdiagnozować szpiczaka mnogiego, dana osoba musi spełnić co najmniej jedno główne i jedno drugorzędne lub trzy drugorzędne kryteria. Kryteria te to:

Główne kryteria:

• Plazmocytoma (na podstawie biopsji)
• Istnienie 30 procent komórek plazmatycznych w próbce szpiku kostnego
• Podwyższony poziom białka M we krwi lub moczu

Kryteria drugorzędne:

• od 10 do 30 procent komórek plazmatycznych w próbce szpiku kostnego
• Zmiany osteolityczne
• Niewielkie podwyższenie poziomu białka M we krwi lub moczu
• Niski poziom przeciwciał (które nie są wytwarzane przez komórki nowotworowe) we krwi.

7. Etapy i klasyfikacje

Kryteria omówione powyżej pomagają lekarzom określić nie tylko, czy dana osoba cierpi na daną chorobę, ale także do której klasyfikacji należy. Klasyfikacje te są następujące:

• Gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS)
• Szpiczak bezobjawowy (zwany również szpiczakiem tlącym się lub szpiczakiem indolentnym)
• Szpiczak objawowy.

Po ustaleniu klasyfikacji lekarz określi stadium choroby, co pomoże ustalić rokowania i opcje leczenia.

Najczęstszym sposobem diagnozowania stadium choroby jest Międzynarodowy System Stopniowania (ISS), który opiera się na dwóch różnych wynikach badań krwi: beta2-mikroglobulinie (β2-M) i albuminie. Istnieją trzy etapy klasyfikacji w ramach ISS:

• Etap I: β2-M poniżej 3,5 mg/l i albumina większa lub równa 3,5 g/dl.
• Etap II: Albo β2-M większe niż 3,5 mg/l, ale nie większe niż 5,5 mg/dl i/lub albumina mniejsza niż 3,5 g/dl.
• Etap III: β2-M powyżej 5,5 mg/l

Durie-Salmon Staging System to starszy system diagnozowania. Wykorzystuje on cztery pomiary w celu określenia stadium choroby: 1) ilość hemoglobiny we krwi, 2) ilość wapnia we krwi, 3) szybkość produkcji białka M i 4) liczba zmian kostnych. Stadium choroby jest następnie dalej dzielone w oparciu o czynność nerek.

Trzy stadia choroby określone przez Durie-Salmon Staging System to: Stadia I, II i III. Każdy z tych etapów jest następnie podzielony na etap A lub etap B w zależności od tego, czy funkcja nerek jest zaburzona. (Stadium B oznacza znaczne uszkodzenie nerek).

• Etap I: Chociaż u osób z etapem I często nie występują objawy choroby, ponieważ w organizmie znajduje się mniej komórek nowotworowych, obecne będą inne oznaki, takie jak: liczba czerwonych krwinek w granicach lub nieco poniżej normalnego zakresu, normalna ilość wapnia we krwi, niski poziom białka M w moczu lub krwi.
• Etap II: W organizmie znajduje się więcej komórek nowotworowych niż w etapie I. Osoba, która nie pasuje ani do etapu I, ani do etapu III, jest określana jako etap II.
• Etap III: Obecnych jest wiele komórek nowotworowych. Inne cechy charakterystyczne tego stadium to: hiperkalcemia, wysoki poziom białka M, niedokrwistość i znaczne uszkodzenie kości.

Uwaga: Na każdym etapie, jeśli czynność nerek jest zaburzona, rokowanie będzie gorsze.

8. Można ją leczyć, ale nie wyleczyć

Najczęstszą metodą leczenia szpiczaka mnogiego była zwykle chemioterapia, a następnie przeszczep komórek macierzystych. Ponieważ choroba nie jest uleczalna, ta metoda leczenia miała na celu stworzenie coraz dłuższych okresów czasu, w których choroba nie postępowała. Jednak znaczące postępy w badaniach radykalnie zmieniły nie tylko rokowania, ale także oferowane leczenie. W rzeczywistości terapie rozwinęły się tak bardzo, że wśród społeczności naukowej toczy się coraz więcej dyskusji na temat tego, czy przeszczep komórek macierzystych powinien zostać przeprowadzony po postawieniu diagnozy, czy też lepiej poczekać do nawrotu choroby.

Naukowcy eksperymentują obecnie z różnymi kombinacjami leków w celu zwiększenia wskaźnika przeżycia. Na przykład, podejmowane są wysiłki w celu połączenia niektórych leków związanych z mniejszymi skutkami ubocznymi i dłuższymi okresami przeżycia wolnego od progresji (PFS⁾⁹. Inne leki są badane w celu sprawdzenia, w jaki sposób mogą współpracować z układem odpornościowym organizmu w walce z chorobą. "To ogromna zbieżność naszego zrozumienia biologii, technologii, która staje się dostępna, aby zrozumieć komórki szpiczaka i ich reakcję, podtypy genetyczne szpiczaka, zdolność do angażowania zarówno społeczności pacjentów, jak i badaczy, do przekazywania danych i informacji", mówi Walter Capone, prezes i dyrektor generalny Fundacji Badań nad Szpiczakiem Mnogim, w artykule z ^Cure10.

9. Istnieje międzynarodowa sieć wsparcia

Międzynarodowa Fundacja Szpiczaka (International Myeloma Foundation) - choćnie jest oficjalnym sponsorem ponad 150 grup wsparcia chorych na szpiczaka mnogiego na całym świecie - organizuje coroczne konferencje dla liderów grup wsparcia. Informacje na temat grup wsparcia w zależności od położenia geograficznego danej osoby można znaleźć na stronie internetowej IMF.

10. Wskaźnik przeżywalności nadal rośnie

Według Cancer Research UK (które wykorzystało dane z lat 2010-2011), 78 proc. mężczyzn, u których zdiagnozowano chorobę, przeżywa co najmniej rok, a 50 proc. przeżywa pięć lat lub dłużej. W przypadku kobiet liczba ta wynosi 75% przez rok i 44% przez co najmniej pięć lat lub ^dłużej11. 

W Stanach Zjednoczonych naukowcy donieśli, że "na przykład 15 lat temu prawdopodobieństwo, że nowo zdiagnozowany pacjent ze szpiczakiem przeżyje kolejne pięć lat, było o około jedną trzecią mniejsze niż w przypadku osoby bez szpiczaka^"12. Ci sami badacze stwierdzili, że "[d]o końca XXI wieku prawdopodobieństwo, że ten sam pacjent ze szpiczakiem przeżyje kolejne pięć lat, wynosiło 45% prawdopodobieństwa osoby bez szpiczaka^"13. Według American Cancer Society, mediana przeżycia w stadium I wynosi 62 miesiące; w stadium II - 44 miesiące; a w stadium III - 29 ^miesięcy14. 

Wraz z postępami w leczeniu, a także trwającymi badaniami klinicznymi, prognozy te stale rosną. W rzeczywistości prognozy dla osoby, u której zdiagnozowano chorobę, są obecnie prawie trzykrotnie wyższe niż ^kiedyś15.

Referencje

1. "Kluczowe statystyki dotyczące szpiczaka mnogiego", American Cancer Society. 19 stycznia 2016 r. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Co to jest szpiczak mnogi?" Multiple Myeloma Research Foundation. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Dostęp 24 czerwca 2019 r.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Dostęp 22 lutego 2016 r.
4. Durie, Brian G.M. "New Study Provides Clues to What Causes Myeloma," International Myeloma Foundation. Jan. 10, 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Szpiczak mnogi, "Co powoduje szpiczaka mnogiego?" 24 czerwca 2019 r., American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", Oncology Times. Feb. 25, 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "Immunoterapia jest przyszłością badań nad rakiem: 70% pacjentów ze szpiczakiem mnogim odzyskuje zdrowie dzięki nowemu leczeniu", Medical Daily. July 20, 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma", Cure. Oct. 6, 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Myeloma survival statistics", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Dostęp 17 lutego 2016 r.
13. "Ramesh, Navneet. "Przeżywalność w szpiczaku mnogim znacznie wzrosła w ciągu ostatnich 15 lat, ale nierównomiernie w różnych grupach etnicznych i wiekowych". The Myeloma Beacon. 31 sierpnia 2013 r. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Survival rates by stage for multiple myeloma", American Cancer Society, 19 stycznia 2016 r . http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates.

Dodatkowe referencje

© everyone.org