10 rzeczy, które trzeba wiedzieć o szpiczaku mnogim

*Uaktualniona 24/06/19. Od czasu do czasu będziemy umieszczać aktualizacje, gdy odkryjemy linki do nieaktualnych lub niesprawnych treści i usług. 

Szpiczak mnogi jest uleczalnym, ale nieuleczalnym rakiem krwi, który zazwyczaj występuje w szpiku kostnym. Jest to stosunkowo rzadki rak, który co roku dotyka około 30 000 nowych osób1. Trudny do zdiagnozowania, dopóki nie znajdzie się w zaawansowanym stadium, leczony jest głównie chemioterapią i terapią komórkami macierzystymi. Jednak wskaźnik przeżycia wzrasta, zwłaszcza w miarę odkrywania postępów w leczeniu. Oto dziesięć rzeczy, które musisz wiedzieć o tej chorobie.

1. Co to jest szpiczak mnogi?
2. Czynniki ryzyka i przyczyny
3. Symptomy
4. Pozytywne wyniki terapii ukierunkowanych
5. Tom Brokaw żyje z tą chorobą
6. Jak to jest zdiagnozowane
7. Etapy i klasyfikacje
8. To jest uleczalne, nie uleczalne.
9. Istnieje międzynarodowa sieć wsparcia
10. Wskaźnik przeżycia nadal rośnie

Uwaga: nic nie zastąpi opieki nad lekarzem lub klinicystą. Proszę nie wprowadzać zmian w leczeniu lub harmonogramie bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Ten artykuł nie jest przeznaczony do diagnozowania lub leczenia choroby.

1. Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi jest rodzajem raka, który zazwyczaj występuje w obrębie kości z powodu obecności złośliwych komórek plazmatycznych. W normalnych warunkach komórki osocza rozwijają się z komórek B - rodzaju komórek, które układ odpornościowy wykorzystuje do zwalczania choroby lub infekcji. Kiedy komórki B reagują na infekcję lub chorobę, zmieniają się w komórki plazmowe, które są odpowiedzialne za tworzenie przeciwciał wspomagających walkę z zarazkami. Te komórki plazmowe znajdują się głównie w szpiku kostnym.

Czasami, po rozwoju komórek plazmowych, mogą one zacząć wyrastać poza kontrolę i tworzyć guz zwany plazmacytomą. Te guzy zazwyczaj rozwijają się w obrębie kości, ale czasami można je znaleźć w innych tkankach ciała. Kiedy u danej osoby rozwija się więcej niż jeden z tych guzów, ma ona szpiczaka mnogiego.

2. Czynniki ryzyka i przyczyny

W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów, istnieje bardzo niewiele znanych czynników ryzyka związanych z występowaniem szpiczaka mnogiego. Czynniki te zostały wymienione poniżej.

• Wiek: Większość diagnoz dotyczy osób powyżej 45 roku życia (96 procent), a ponad 63 procent diagnoz dotyczy osób powyżej 65 roku życia. Mniej niż jeden procent przypadków występuje u osób poniżej 353 roku życia.
• Rasa: Z nieznanych powodów jest ponad dwukrotnie częstsza u Amerykanów afrykańskich niż u Amerykanów kaukaskich.
• Płeć: Mężczyźni są na nieco wyższym poziomie ryzyka niż kobiety.
• Historia rodziny: Osoba z rodzicem lub rodzeństwem, która ma chorobę, jest czterokrotnie bardziej narażona na jej zachorowanie.
• Otyłość: Bycie z nadwagą lub otyłością zwiększa ryzyko.
• Mając inne choroby komórek plazmowych: Osoba z samotnym plazmacytomem (pojedynczym guzem) lub z rozpoznaną gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu, która jest chorobą plazmokomórkową nie powodującą zwykle problemów, jest bardziej narażona na późniejszy rozwój szpiczaka mnogiego.
• Promieniowanie: Osoby narażone na promieniowanie są w większym stopniu zagrożone.
• Wykazano, że pracownicy narażeni na promieniowanie jonizujące są również bardziej narażeni na tę chorobę, zgodnie z badaniem przeprowadzonym w zakładach Departamentu Energii USA.
• Narażenie w miejscu pracy: Niektóre badania wykazały, że pracownicy zatrudnieni w przemyśle rolnym, skórzanym, naftowym i kosmetycznym oraz pracownicy narażeni na działanie chemikaliów, takich jak azbest, benzen i pestycydy, są narażeni na zwiększone ryzyko4.

Naukowcy nie mają jasnego pojęcia, co jest przyczyną szpiczaka mnogiego, chociaż poczynili postępy w kierunku lepszego zrozumienia, jak specyficzne zmiany DNA mogą powodować mutacje komórek plazmatycznych. Badania wykazują, że nieprawidłowości w genach zwanych onkogenami, które sprzyjają podziałowi komórek, rozwijają się na wczesnym etapie wzrostu guzów komórek osocza. Badania pokazują również, że komórki szpiczaka mają nieprawidłowości w swoich chromosomach; w szczególności badania wykazały, że brakuje części chromosomu 13.

Badania pokazują również, że u około połowy osób, u których zdiagnozowano szpiczaka mnogiego, doszło do przeniesienia. Dzieje się tak wtedy, gdy "część jednego chromosomu została przełączona z częścią innego chromosomu w komórce szpiczaka".⁵. Naukowcy odkryli również, że u osób z nowotworami komórek plazmowych występują nieprawidłowości w innych komórkach szpiku kostnego, które mogą powodować zbyt duży wzrost komórek plazmowych.

3. Symptomy

Wczesne stadia szpiczaka mnogiego mogą nie mieć żadnych objawów, a nawet jeśli objawy są obecne, mogą być podobne do tych, które występują w innych stanach. Poniżej znajdują się niektóre z częstych objawów choroby:

• Zmęczenie
• Ból kości i/lub złamania kości
• Mdłości/ wymioty
• Zwiększone pragnienie
• Zwiększone/zmniejszone oddawanie moczu
• Zwiększone ryzyko infekcji
• Dezorientacja
• Utrata apetytu/ utrata masy ciała
• Niepokój, po którym następuje później znaczne zmęczenie i osłabienie
• Problemy z funkcjonowaniem nerek

4. Pozytywne wyniki terapii ukierunkowanych

Istnieje wiele leków dostępnych w leczeniu szpiczaka mnogiego, z chemioterapią i autologicznym przeszczepem komórek macierzystych (kiedy komórki macierzyste są pobierane od pacjenta) są najbardziej powszechne, ale kilka z najnowszych i najbardziej ekscytujących metod leczenia, które stały się dostępne to dwa leki o nazwie daratumumab i ixazomib, oraz forma leczenia znana jako immunoterapia.

Darzalex (daratumumab): W listopadzie 2015 roku FDA przyznała "przyspieszone zatwierdzenie" dla zastrzyków daratumumab w leczeniu szpiczaka mnogiego. Lek może być stosowany tylko przez osoby, które przeszły już co najmniej trzy inne rodzaje terapii.

Darzalex należy do kategorii leków zwanych przeciwciałami monoklonalnymi. Jego działanie polega na wiązaniu się z białkiem o nazwie CD38, które zwykle znajduje się na powierzchni komórek szpiczaka. Po związaniu się z komórką lek atakuje ją, jednocześnie sygnalizując układowi odpornościowemu, aby zwalczał komórki.

Prawie jedna trzecia uczestników badań klinicznych (z medianą pięciu wcześniejszych terapii) pozytywnie zareagowała na lek. Daratumumab można kupić na naszej stronie produktów.

Ninlaro (ixazomib): Niedawno zatwierdzony przez FDA, ten całkowicie doustny lek jest stosowany w połączeniu ze standardowymi lekami na szpiczaka w leczeniu osób, które przeszły już co najmniej jedną wcześniejszą terapię. Wyniki badań klinicznych wykazały, że lek przyjmowany w połączeniu z lenalidomidem i deksametazonem wydłużał "czas przeżycia wolny od progresji choroby (PFS) u pacjentów z nawrotowym/nawrotowym szpiczakiem mnogim". Więcej informacji na temat Ixazomib można znaleźć w przeglądzie produktów.

Immunoterapia: Immunoterapia polega na wykorzystaniu układu odpornościowego danej osoby do leczenia infekcji lub choroby. W niedawno przeprowadzonym badaniu naukowcy odkryli, że u 70 procent osób ze szpiczakiem mnogim, u których zastosowano immunoterapię, wystąpiła "znacząca odpowiedź kliniczna" na chorobę6. W badaniu tym u 14 z 20 uczestników z zaawansowaną postacią szpiczaka mnogiego wystąpiła "prawie całkowita lub całkowita odpowiedź trzy miesiące po leczeniu; mediana przeżycia wolnego od progresji choroby wyniosła 91,1 miesiąca, podczas gdy całkowite przeżycie trwało 32,1 miesiąca^"7. Co więcej, nie odnotowano żadnych istotnych efektów ubocznych. Jest to ważny postęp, biorąc pod uwagę, że obecne metody leczenia, takie jak chemioterapia i autologiczne przeszczepy komórek macierzystych, mają niskie długoterminowe odpowiedzi i średni wskaźnik przeżycia między trzema a pięcioma latami8. *Uaktualnienie styczeń 2018 - Empliciti (elotuzumab), jest rodzajem immunoterapii, która została zatwierdzona w USA, Europie i Australii, ale nadal nie została zatwierdzona w wielu innych częściach świata i dlatego nie jest tam bezpośrednio dostępna. Więcej informacji można znaleźć na naszej stronie poświęconej przeglądowi leków.

Pomimo postępów w leczeniu szpiczaka mnogiego, nie wszystkie leki są dostępne w tych samych krajach w tym samym czasie. Może to być spowodowane opóźnieniami we wstępnym zatwierdzeniu przez jeden organ regulacyjny i zatwierdzeniach w danym kraju - jeśli producent złożył wniosek o zatwierdzenie w tym kraju. Nie istnieje globalny, zharmonizowany system zatwierdzania i to producenci decydują, gdzie w pierwszej kolejności wprowadzą produkt na rynek (co jest określane mianem ubiegania się o pozwolenie na dopuszczenie do obrotu). Organy regulacyjne różnią się także szybkością działania, co może powodować opóźnienia.

Prawie każdy kraj na świecie pozwala na importowanie gdzie indziej zatwierdzonych leków na własny użytek, co może dać pacjentom ze szpiczakiem mnogim dostęp do nowych, dostępnych na rynku leków. Jeśli szukasz leku, który nie jest jeszcze dostępny w Twoim kraju, odwiedź naszą stronę internetową, aby dowiedzieć się, jak nasz zespół może Ci pomóc. 

5. Tom Brokaw żyje z tą chorobą i napisał o niej książkę

W sierpniu 2013 r. w wyniku silnego bólu pleców u Toma Brokawa zdiagnozowano szpiczaka mnogiego. Choć początkowo chciał zachować prywatność diagnozy, ostatecznie ogłosił walkę z tą chorobą. W zeszłym roku ukazał się jego pamiętnik " A Lucky Life Interrupted", który opisuje jego podróż po postawieniu diagnozy. Brokaw opowiada w nim o wyzwaniach, przed którymi stanął w związku z chorobą: utracie wagi, niemożności chodzenia bez pomocy, skutkach ubocznych leków, a także momencie, w którym dowiedział się, że choroba dotyka 60 procent jego krwi. Po 16 miesiącach leczenia jego rak zapadł na remisję.

6. Jak to jest zdiagnozowane

W celu potwierdzenia diagnozy szpiczaka mnogiego należy zastosować kilka różnych testów diagnostycznych, ponieważ rozpoznanie na podstawie jednego wyniku laboratoryjnego jest trudne. Ocena fizyczna zostanie przeprowadzona wraz z przeglądem historii choroby, objawów, badań krwi i moczu oraz biopsją szpiku kostnego. Inne badania mogą obejmować MRI, tomografię komputerową, PET i zdjęcia rentgenowskie.

W celu ostatecznego rozpoznania szpiczaka mnogiego dana osoba musi spełniać co najmniej jedno kryterium główne i jedno kryterium pomniejsze lub trzy kryteria pomniejsze. Kryteria te są następujące:

Główne kryteria:

• Plazmacytoma (na podstawie biopsji)
• Istnienie 30 procent komórek plazmowych w próbce szpiku kostnego
• Zwiększony poziom białka M we krwi lub w moczu

Drobne kryteria:

• 10 % do 30 % komórek plazmowych w próbce szpiku kostnego
• Zmiany osteolityczne
• Niewielkie podniesienie poziomu białka M we krwi lub w moczu
• Niski poziom przeciwciał (które nie są produkowane przez komórki nowotworowe) we krwi.

7. Etapy i klasyfikacje

Kryteria, o których mowa powyżej, pomagają lekarzom nie tylko określić, czy dana osoba cierpi na daną chorobę, ale również ustalić, do jakiej klasyfikacji należy ta choroba. Klasyfikacje te są następujące:

• Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
• Szpiczak asymptomatyczny (nazywany również szpiczakiem tlącym się lub szpiczakiem leniwy)
• Szpiczak objawowy.

Po zapoznaniu się z klasyfikacją, lekarz ustali, w jakim stadium znajduje się choroba, co pomoże w ustaleniu rokowania i możliwości leczenia.

Najczęstszym sposobem na zdiagnozowanie stadium choroby jest system International Staging System (ISS), który opiera się na dwóch różnych wynikach badań krwi: beta 2-mikroglobuliny (β2-M) i albuminy. Istnieją trzy etapy klasyfikacji w ramach ISS:

• Etap I: β2-M mniej niż 3,5 mg/L i albumina większa lub równa 3,5 gm/dL
• Etap II: Albo β2-M większe niż 3,5 mg/L, ale nie większe niż 5,5 mg/dL i/lub albuminy mniejsze niż 3,5 g/dL
• Etap III: β2-M większe niż 5,5 mg/L

Durie-Salmon Staging System jest starszym systemem diagnostycznym. Wykorzystuje on cztery pomiary w celu określenia, które stadium choroby istnieje: 1) ilość hemoglobiny we krwi, 2) ilość wapnia we krwi, 3) tempo produkcji białka M, oraz 4) ilość zmian kostnych. Stadium choroby jest następnie dalej podzielone w zależności od funkcji nerek.

Trzy stadia choroby określone przez Durie-Salmon Staging System są: Etapy I, II i III. Każdy z tych etapów jest następnie podzielony na etapy A lub B w zależności od tego, czy dotyczy funkcji nerek. (Etap B oznacza znaczne uszkodzenie nerek).

• Etap I: Chociaż osoba z Etapem I często nie wykazuje żadnych objawów choroby, ponieważ w organizmie znajduje się mniej komórek nowotworowych, będą obecne inne objawy, takie jak: ilość czerwonych krwinek w obrębie lub nieco poniżej normalnego zakresu, normalna ilość wapnia we krwi, niski poziom białka M w moczu lub we krwi.
• EtapII: W organizmie znajduje się więcej komórek nowotworowych niż w etapie I. Uważa się, że osoba, która nie pasuje ani do etapu I, ani do etapu III, ma etap II.
• Etap III: Obecnych jest wiele komórek nowotworowych. Inne cechy tego etapu to: hiperkalcemia, wysoki poziom białka M, niedokrwistość i znaczne uszkodzenie kości.

Uwaga: W każdym stadium, jeśli zaburzona jest funkcja nerek, rokowanie będzie gorsze.

8. To jest uleczalne, nie uleczalne.

Najczęściej stosowaną metodą leczenia szpiczaka mnogiego jest zwykle chemioterapia, po której następują przeszczepy komórek macierzystych. Ponieważ choroba nie jest uleczalna, ta metoda leczenia miała na celu stworzenie coraz dłuższych odcinków czasu, w których nie postępowała. Jednakże znaczny postęp w badaniach naukowych radykalnie zmienił nie tylko rokowanie, ale i oferowane leczenie. W rzeczywistości leczenie posunęło się tak daleko, że w środowisku naukowym narasta dyskusja na temat tego, czy przeszczep komórek macierzystych powinien być przeprowadzony po postawieniu diagnozy, czy też lepiej poczekać, aż nastąpi nawrót choroby.

Naukowcy obecnie eksperymentują z różnymi kombinacjami leków w celu zwiększenia wskaźnika przeżywalności. Na przykład podejmowane są wysiłki w celu połączenia niektórych leków związanych ze zmniejszonymi efektami ubocznymi i dłuższymi odcinkami przetrwania bez progresji (PFS⁾⁹. Inne leki są badane, aby zobaczyć, jak mogą współpracować z układem odpornościowym organizmu w walce z chorobą. "To ogromna zbieżność naszego rozumienia biologii, technologia, która staje się dostępna, aby zrozumieć komórki szpiczaka i sposób, w jaki na nie reagują, podtypy genetyczne szpiczaka, zdolność do zaangażowania zarówno społeczności pacjentów, jak i badaczy, do przekazywania danych i informacji" - mówi Walter Capone, prezes i dyrektor generalny Fundacji Badań nad Szpiczakiem Wielokomórkowym, w artykule zatytułowanym Cure10.

9. Istnieje międzynarodowa sieć wsparcia

Fundacja International Myeloma Foundation - choćnie jest oficjalnym sponsorem ponad 150 grup wsparcia chorych na szpiczaka mnogiego na całym świecie - organizuje coroczne konferencje dla liderów grup wsparcia. Informacje o grupach wsparcia w zależności od lokalizacji geograficznej danej osoby można znaleźć w witrynie internetowej MFW.

10. Wskaźnik przeżycia nadal wzrasta

Według Cancer Research UK (który wykorzystał dane z lat 2010-2011) 78 procent mężczyzn, u których zdiagnozowano chorobę, przeżywa co najmniej rok, a 50 procent przeżywa pięć lat lub dłużej. W przypadku kobiet liczba ta wynosi 75 procent przez jeden rok i 44 procent przez co najmniej pięć lat lub dłużej11. 

W Stanach Zjednoczonych naukowcy donieśli, że "na przykład nowo rozpoznany pacjent ze szpiczakiem 15 lat temu miał około jednej trzeciej szans na przeżycie kolejnych pięciu lat^"12. Ci sami badacze stwierdzili, że "[...] pod koniec lat 2000. ten sam pacjent ze szpiczakiem byłby w 45 procentach tak samo prawdopodobny, jak osoba bez szpiczaka, aby przeżyć kolejne pięć lat^"13. Według American Cancer Society mediana wskaźnika przeżycia dla etapu I wynosi 62 miesiące; etapu II, 44 miesiące; oraz etapu III, 29 miesięcy14. 

Wraz z postępem w leczeniu, a także z trwającymi badaniami klinicznymi, prognozy te wciąż rosną. W rzeczywistości dzisiejsze rokowania kogoś, u kogo zdiagnozowano chorobę, są prawie trzykrotnie wyższe niż kiedyś15.

Referencje

1. "Kluczowe statystyki dotyczące szpiczaka mnogiego", Amerykańskie Towarzystwo Onkologiczne. 19 stycznia 2016 roku. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Co to jest szpiczak mnogi?" Fundacja Badań nad Szpiczakiem Wielokomórkowym. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Dostęp do Jun. 24 czerwca 2019.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Dostęp uzyskano 22 lutego 2016 roku.
4. Durie, Brian G.M. "New Study provides Clues to What Causes Myeloma", Międzynarodowa Fundacja na rzecz Walki ze Szpiczakiem. 10 stycznia 2013 r. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma.
5. Szpiczak mnogi, "Co powoduje szpiczaka mnogiego?" Jun. 24, 2019, American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", "Oncology Times". 25 lutego, 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "Immunoterapia jest przyszłością badań nad rakiem: 70% pacjentów ze szpiczakiem mnogim znajduje wyzdrowienie dzięki nowym metodom leczenia". 20 lipca 2015 r. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma", "Cure". 6 października, 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Myeloma survival statistics," Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Dostępny od 17 lutego 2016.
13. "Ramesh, Navneet. "Przetrwanie szpiczaka mnogiego wzrosło znacząco w ciągu ostatnich 15 lat, ale nierównomiernie w różnych grupach etnicznych i wiekowych." The Myeloma Beacon. 31 sierpnia, 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Survival rates by stage for multiple myeloma," American Cancer Society, 19 stycznia 2016 . http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates.

Dodatkowe odniesienia

© wszyscy.org