Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) opcje dostępu
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS), czasami określane również jako choroba Lou Gehriga lub choroba neuronu ruchowego (MND), jest szybko postępującą, niezmiennie śmiertelną chorobą neurologiczną, która atakuje komórki nerwowe odpowiedzialne za kontrolowanie dobrowolnych mięśni, czyli neurony ruchowe. W przypadku ALS, neurony ruchowe ulegają degeneracji lub obumierają i przestają wysyłać wiadomości do mięśni. Nie mogąc funkcjonować, mięśnie stopniowo słabną, aż w końcu mózg traci zdolność do inicjowania i kontrolowania dobrowolnych ruchów. Stopniowo wszystkie dobrowolne mięśnie zostają naruszone, a pacjenci tracą siłę i zdolność do poruszania rękami, nogami i ciałem. Kiedy mięśnie przepony i ściany klatki piersiowej zawodzą, pacjent traci zdolność ... Czytaj więcej "do oddychania i potrzebne jest wsparcie wentylacyjne. Większość osób z ALS umiera z powodu niewydolności oddechowej, zwykle w ciągu 3 do 5 lat od wystąpienia objawów. Jednak około 10% pacjentów z ALS przeżywa 10 lub więcej lat. Mniejsza grupa około 5% osób z ALS była w stanie przeżyć przez 20 lat lub więcej. ALS występuje częściej w grupie wiekowej od 40 do 70 lat, z większą częstością u osób w wieku powyżej 50 lat. "Wśród badań zgłaszających te dane, średnia ± odchylenie standardowe (SD) wieku dla początku choroby ALS wynosiła 61,8 ± 3,8 lat (zakres 54-67); średnia ± SD wieku dla rozpoznania ALS wynosiła 64,4 ± 2,9 lat (zakres 58-68). Średnie ± SD opóźnienie diagnostyczne wynosiło 12,6 ± 2,6 miesiąca (zakres 8,6-16,8)." - Globalna epidemiologia stwardnienia zanikowego bocznego. Około 5 do 10% wszystkich przypadków ALS jest rodzinnych (dziedzicznych), a pozostałe 90% sporadycznych. Chociaż sklasyfikowana jako rzadka choroba na podstawie jej rozpowszechnienia, ALS jest w rzeczywistości dość powszechna. Każdego roku na świecie diagnozuje się około 140 000 nowych przypadków. Niestety obecnie nie ma lekarstwa na ALS. Jednak, jak stwierdził ośrodek medyczny Mayo Clinic: "Zabiegi nie mogą odwrócić uszkodzeń wywołanych stwardnieniem zanikowym bocznym, ale mogą spowolnić postęp objawów, zapobiec powikłaniom i sprawić, że będziesz bardziej komfortowy i niezależny". - Mayo Clinic. Zabiegi mają na celu złagodzenie objawów i poprawę jakości życia poszczególnych osób. Opieka wspomagająca jest najlepiej zapewniona przez wielodyscyplinarne zespoły pracowników służby zdrowia, takich jak lekarze, farmaceuci, terapeuci fizyczni, zajęciowi i logopedzi, dietetycy i pracownicy socjalni oraz pielęgniarki opieki domowej i hospicyjnej, którzy mogą zaprojektować zindywidualizowany plan terapii medycznej i fizycznej oraz zapewnić specjalistyczny sprzęt mający na celu utrzymanie pacjentów w jak największej mobilności i komforcie. Istnieją dwa leki, które zostały zatwierdzone przez główne organy regulacyjne, takie jak amerykańska Food and Drug Administration (FDA), do leczenia ALS: edaravone (Radicut/Radicava) - Ten lek został zatwierdzony pod nazwą Radicava przez FDA w maju 2017 r. i pod nazwą Radicut przez japońską agencję ds. farmaceutyków i urządzeń medycznych (PMDA) w czerwcu 2015 r. do leczenia ALS. Wykazano, że spowalnia postęp choroby u niektórych pacjentów podczas badań klinicznych. edaravone jest podawany poprzez infuzję dożylną (zwykle 10-14 dni z rzędu, raz w miesiącu), a skutki uboczne mogą obejmować zasinienie, zaburzenia chodu, pokrzywkę, obrzęk i duszność. Riluzole - Był to pierwszy w historii lek zatwierdzony do leczenia ALS i wydaje się spowalniać postęp choroby u niektórych osób. Riluzole jest przyjmowany w formie pigułki i może powodować efekty uboczne, takie jak zawroty głowy, dolegliwości żołądkowo-jelitowe i zmniejszoną czynność płuc. Nowe studia i badania nad obiecującymi lekami pojawiają się cały czas, a kiedy nowy lek zostaje zatwierdzony przez główny organ regulacyjny, everyone.org stara się udostępnić go pacjentom na całym świecie tak szybko, jak to możliwe. Podczas gdy większość leków na ALS łagodzi objawy choroby, istnieją nielecznicze terapie, które mogą pomóc pacjentom, takie jak terapia fizyczna, aby utrzymać mięśnie silniejsze przez dłuższy czas, terapia wodna, aby złagodzić skurcze mięśni, i modyfikacja diety, gdy połykanie staje się dotknięte.
-
-
-
Relyvrio (sodium phenylbutyrate i taurursodiol)Amyotroficzne stwardnienie boczne (ALS)Cena dostępna na zapytanie -
Dowiedz się więcej o najnowszych metodach leczenia stwardnienia zanikowego bocznego (ALS)